La síndrome catastròfica d’antifosfolípids

Resum

La síndrome catastròfica d’antifosfolípids (tapes) es caracteritza per la L’aparença ràpida de múltiples trombeses aconseguint la microcirculació amb anticossos antifosfolípids amb predilecció. En pocs dies, una taula de fallada multi-integral que pot associar la síndrome de socors respiratoris, deteriorament renal amb pressió arterial alta greu, implicació neurològica central, miocardiopatia i manifestacions digestives o de peluix. Les tapes compliquen menys de l’1% de les síndromes antiposfolípids (SAPL), ja sigui primari o associat amb un lupus sistèmic. Pot ser inaugural i, per tant, revelar SAPL (50% dels casos), o produir-se en curs. L’ocurrència de les tapes està afavorida voluntàriament per una infecció, un gest quirúrgic o una parada de transició d’anticoagulació. La mortalitat a curt termini de les tapes ha disminuït durant l’última dècada i actualment és inferior al 30%. En l’experiència del nostre hospital, fins i tot s’ha reduït al 10%. Els principals diagnòstics diferencials són altres microianiopaties trombòtiques i trombopènia induïda per l’heparina. El tractament curatiu de les tapes es basa en la combinació empírica d’anticoagulació efectiva, teràpia corticosteroide i intercanvis de plasma o infusions d’immunoglobulina intravenoses amb dosis altes. El ciclofosfamida s’afegeix si hi ha un lupus sistèmic. La prevenció de taps es basa en el suport adaptat per al període perioperatori quan la cirurgia no es pot evitar, en el tractament ràpid dels episodis infecciosos i l’educació dels pacients amb SAPL.

Text complet d’aquest article està disponible en PDF.

Abstract

La síndrome antifosfolípid catastrophi (CAPS) és una condició que potencialment mortal que resulta de tromboses generalitzades ràpidament progressives que afecten principalment la microvasculatura a la Presència d’anticossos antifosfolípids. En pocs dies, els pacients desenvolupen una fallada multiorgan amb dificultats pulmonars, insuficiència renal amb hipertensió severa, intercanvi cuebra, cardíac, or. Les tapes es desenvolupen en menys de l’1% dels pacients amb síndrome antifosfolípid, primària o associada al lupus eritematós sistèmic. Les tapes revelen la síndrome antifosfolípid en aproximadament el 50% dels casos. Les tapes poden ser precipitades per malalties infeccioses, procediments quirúrgics o interrupció de l’anticouclament. Les taps La taxa de mortalitat general ha disminuït en una dècada passada i ara és al voltant del 30%. Dins del nostre hospital, s’ha reduït al 10%. Els principals diagnòstics diferencials són altres microangiopaties trombòtiques i trombocitopènia induïda per l’heparina. El tractament de les tapes està format per l’associació empírica d’anticoagulació i corticosteroides, a més de l’intercanvi de plasma d’or d’immunoglobulines intravenoses. El ciclofosfamida s’afegeix en pacients amb lupus eritematós sistèmic. La prevenció de taps es basa en la gestió adequada del període perioperatori quan la cirurgia no es pot evitar, el tractament ràpid de la infecció i l’educació dels pacients amb síndrome antifosfolípid.

El text complet d’aquest article està disponible en PDF.

Paraules clau: síndrome antifosfolípid, síndrome antifosfolípid catastròfic, lupus sistèmic

Paraules clau: síndrome antifosfolípid, síndrome de catastròfia antifosfolípids, sistèmica lupus erythematosus

pla

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *