Dettaglio – Forum medico svizzero (Italiano)

Presentazione del caso

Un paziente di 54 anni, un alto rischio cardiovascolare e noto per la bronchopneumonumonomopatia cronica ostruttiva (BPCO), consultato per una disspnea nello stadio NYHA IV e il dolore retrò-sterno (DRS) tipico. Stato: senza particolarità. Un aumento significativo delle troponine (CTN) (782 NG / L, soglia: 14 NG / L), Kinase Creatina (CK) (1997 U / L, soglia: 25-140 U / L) e CK-MB (MB = ” Tipo cervello “; 167 U / L, soglia: maggiore del 6% del totale di cks) si trova con elettrocardiogramma (ECG), onde piatte in precedenti derivazioni e ecocardiografia transtalecicamente, una frazione di espulsione del ventricolo sinistro (FEVG) normale senza Dyskinesia. La coronarografia mostra una lesione critica dell’arteria interventriculare anteriore sinistra trattata con angioplastica con impianto di uno stent attivo. La diagnosi del segmento ST (NSTEMI) senza infarto miocardico elevato viene mantenuto e il paziente torna a casa sotto Aspirin®, clopidogrel e atorvastatina.

Due mesi dopo, ricostruisce per una disspnea con il DRS ATIPICAL. Lo stato, compresi i parametri vitali è nella norma. Troviamo un’elevazione dei biomarcatori cardiaci (CTN a T0 884 NG / L e T6 661 NG / L, CK 118 U / L e CK-MB 163 U / L). ECG è normale.

Domanda 1: Quale esame è il meno rilevante in questa fase?

a) Ripeti il dosaggio di ctn

b) Ecocardiografia transtalecica

c) Risonanza magnetica Imaging (MRI) CARDIAC

D) Tomografia per Emissione di Positron (PET) -CT CARTACC

E) Coronarografia

Visualizza la significativa elevazione della CTN (cinetica positiva) due volte, non è necessario ripetere il dosaggio. L’esame di scelta da eseguire è una coronarografia.

L’ecocardiografia, la risonanza magnetica e il cardiaco pet-ct (indicazioni, vantaggi e svantaggi riassunti nella tabella 1) tutti hanno un ruolo importante nella diagnosi di malattie cardiache, ma non permettere loro di trattarli.

Tabella 1: Esami cardiaci: indicazioni, vantaggi, svantaggi. Indicazioni Echocardiographie IRM cardiaque PET-CT cardiaque Ct coronarien / ct Coronarographie Maladie Coronarienne + / (++ de stress) ++ ++ ++ / ++ + VALVULOPATIO ++ + cardiomiopatia
ipertrophique ++ +++ ++ – Sindrome de Takotsubo +++ +++ ++ Myocardite + +++ ++ cardiomiopata
Infiltrative ++ +++ +++ TD ROWSPAN = “1” Colspan = “1”> Avantaggi

– Non invasif / Au Lit du Paziente / Coût Moindre / Rapide-Valutazione de la Viabilité du Myocarde Avec l’échocardiographie. de stress (Pharmacologique OU Physica) -Avalutazione DES Valvole Et de la pressioni Pulmonareire – Valutazione de la Viabilité du Myocarde -Images Anatomiques de Haute Résolution et Données Sur Le flux-quantificie les volumes du ventricolo droit et la fraction d’éjection-pas de radiations – etude plus courte et dosi de radiations plus faibles que Dans les Imageries Nucléaires abituelles-mesure le flux myocardique absolu-peut être combiné avec le punteggio calcique, Prédisant Le Risque cardiovasculaire – Visualizzazione des vaisiseaux et des lésions Athérosclérotiques en Détails – Diagnostica Définitif et traitment de la maladie coronarienne-permet la visualizzazione D’une anatomie cardiaque complesse et certe interventi per-cutanées.-Possibile Mesure de la “Fractional Flow Reserve” (FFR), (Mesure Hémodynamique Invasive de la Réserve Coronaire) Inconvénients – Limitazioni de la qualité des images selon anatomie du paziente-opérateur dépendant – claustrofobie-Contre-indicazioni: certificazioni “Pacemakers” OU Autres Matériels Implantés; GADOLINIO DANS L’INSUFFISANCE RÉNALE-ROMANDANDÉ D’êTRE IT RITHME SINUSALE, Plutôt Lent PORTO L’OBTIENTION D’Images De Qualités-Accès et Expéronce limités – Disponibilité -Plus Cher Ques Les Autres Modalités-Utilization d’Uso stress farmacologia uniquement-radiations – Nécessite un ct à haute résolution (64 barrettes) -Pas D’Immagini Détaillées de l’anatomie des vaiseseaux distaux-radiations et Produit de controste – Invasif-Risques Comportant: Accès vasculaire, Produit de Intraste (Insuffisance Rénale, Allergie) – Radiations-NE Permet PAS UNE BONNE Visualizzazione de l’anatomie en 3d)

chez cette paziente, Après Avoir Eclu Une Embolie Pulmonareire Paran Scanner Toracique Injecté et, Devan La Persistiance de Ctn Élevées, UNE Patologie cardiaque non coronarienne est Recherchée. Ecocardiographie, IRM ET PET-CT cardiaque reviennent normaux.

le resto du laboratoire (formula sanguina semplice, créatinina, électoliytes, test hépatiques si complicanze, bilan ferrique, dosaggio de la protéine c réactive, vitale de sédimentazione des érythrocytes ,) est dans la norme, hormis une légère Augmentation de l’aspartate Amino-Transférase (ASAT) et de la lattato-déshydrrogénase (LDH).

Domanda 2: UNE Élévation persistente des ctn n ‘EST PAS ASSOCISOÉE AVEC LeQUEL DES Diagnostica ci-dessous?

a) Ipercolesterolemia severa (HCT)

B) Sindrome takotsubo

c) Guasto renale cronico (IRC)

d) corsa (corsa)

e) ipotityroidia

Oltre all’infarto, i CTN possono essere sollevati in molte patologie (Tab 2) Ipercolesterolamia da solo, non fa parte di esso, a differenza del diabete, anche senza malattia coronarica.

Tabella 2: situazioni fuori infarto responsabili di un’elevazione CTN. Condizioni cardiache Condizioni straordinarie Guasto cardiaco Embolia polmonare, ipertensione polmonare tachyortmie o bradyyryrhythmies Dissezione aortica Crisi ipertensiva Sepsi, infezione, shock, ipotensione Myocardite Guasto renale cronico Sindrome di Takotsubo Anemia grave Vasospasm coronary insufficienza respiratoria Cardiomiopatie (ipertrofiche, VALVOLARE) Stroke, Emorragia sotto Aracnoid Patologie infiltrative (amiloidosi, sarcoidosi, ecc.) Diabete Malattia coronarica stabile esercizio molto intenso Dissezione o Embolia coronarica Chemioterapia (antraciclina); SNAKE VENOM Procedure cardiache (Coronarografia, Biopsia, Bridging, Cardioversione, ecc.) Myopaties, rabdomiolisi Defibrillator Shock Ipotiroidismo Contusione cardiaca Presa all’alta Biotina (falsi positivi relativi al test)

La sindrome di Takotsubo dovrebbe essere menzionata durante le anomalie franche di ECG ( Tipicamente ST supportato ST STREGS si diffonde nelle onde T carziose e / o negative in seguito e prolungate nella fase acuta) con un aumento piuttosto moderato in CTN. Ecocardiografia trovata Dykineties (apicale nell’82% dei casi) può essere attribuito solo al territorio di un’arteria coronarica.

Durante IRC, i CTN vengono spesso rilevati sopra la soglia di riferimento. In risposta allo stress indotto dall’infiammazione, alle lesioni endoteliali e all’alterazione della emodinamica, favorite dalle comorbidità (ipertensione arteriosa, diabete, malattia coronarica), l’attivazione del sistema Renin-Angiotensin, il disturbo del bilancio fosfocalcico e Probabilmente sulla tossicità diretta dell’urea, i miociti cardiaci rilasceranno CTNS.

In Treble, ischemica o ictus emorragico, è possibile trovare un’elevazione di CTN moderata (fino al 27%), in connessione con una stimolazione del Sistema nervoso autonomo dall’ipotalamo e dall’aumento delle catecolamine circolanti.

Infine, l’ipotiroidismo può essere associato a una misura minore a un’elevazione della CTN, in particolare con una maggiore permeabilità capillare, stravasazione della proteina nell’interstizio (Myxedema) e lesioni muscolari, in particolare cuori.

Al recupero dell’anamnesi, il paziente ammette il dolore alla luce e una debolezza mu. Progressive cicatrice negli ultimi mesi, richiedendo l’uso di un deambulatore a volte, permettendoci di sospettare la miopatia.

Domanda 3: In caso di miopatia, quale esame sarebbe meglio discriminare una pressione muscolare scheletrica pura di attacco muscoloso cardiaco?

a) ck

b) ck-mb

c) ctnt troponins t prima generazione

D) HS CTNT, troponins T ultra-sensitive

e) hs ctni, troponins i ultra-sensitive

Il dosaggio di ck e ck-mb è meno sensibile di quello delle troponine. Come promemoria, il complesso tropolina è formato da tre subunità: la troponina T (CTNT), la troponina I (CTNi) e la troponina C. Le troponine cardiache sono proteine regolatorie che controllano l’interazione mediata dal calcio tra actina e myosin.Solo i CTNTS e CTNS hanno specifici isoforme cardiache.

A differenza dei test CTNT di prima generazione, la specificità dell’anticorpo del rilevamento del muscolo cardiaco per le seguenti generazioni di tropoonin, incluso l’HS CTNT, è stato aumentato per abolire Reattività tra la troponina T del muscolo cardiaco e scheletrico. La Società Cardiologia europea (2018) raccomanda il dosaggio di troponine cardiache ultrasmissibili (HS CTNI o HS CTNT). Tuttavia, diversi studi trovano, in pazienti con miopati, un’elevazione dell’HS CTNT (dal rilevamento di un’isroforma fetale di CTNT che sarebbe espresso dal muscolo scheletrico malato, infiammato e rigenerativo), ma non l’HS CTNI, suggerendo una specificità più alta del CTNI HS per il muscolo cardiaco. Pertanto, un’elevazione degli HS CTNTS senza elevazione dell’HS CTNI parlerebbe a favore di un attacco del muscolo scheletrico e non cardiaco.

presso l’Ospedale University Vaud (Chuv) e quindi in questo paziente , è il test dell’HS CTNT che viene utilizzato. In questo contesto, stiamo dando l’HS CTNI al nostro paziente negativo, suggerendo la miosite, senza attacco di cuore associato.

Domanda 4: per avanzare nella tua diagnosi, quale esame è il più indicato.

a) Ripeti il dosaggio del ck

b) Ricerca auto-anticorpo (AAC) specifica per lo screening per la miosite o le miopate infiammatorie (MI)

c) MRI MRI

d) Eleclecomomyographyography (ENMG)

e) Biopsia muscolare

ck Tracking consente di valutare l’attività del malattia e risposta al trattamento, ma non specificare l’eziologia. Nel 50 al 60% dei casi di MI, troviamo la presenza di AAC (la principale: GU11, PL7, PL12, SRP, MI2, KU, PLMC, SCL70, Anti-HMGCR) che consentono in base alla loro specificità e in aggiunta a la clinica per fare una diagnosi e scegliere un trattamento appropriato. La loro assenza non esclude questa diagnosi. MRI consente di studiare l’aspetto del muscolo, identificare i siti di biopsia a maggiore potenziale di diagnosi e studiare la diagnosi differenziale di un MI. L’ENMG può escludere la patologia neurologica e dimostrare la presenza di MI senza specificare l’eziologia esatta. La biopsia muscolare è la “Gold Standard”, rendendo possibile distinguere diverse forme di MI.

nel nostro paziente, il test del pannello dell’anticorpo specifico di MI restituisce negativo. L’ENMG trova piccoli potenziali polifasici di bassa ampiezza e durata della durata; Potenziale fibrillazione a riposo; e scariche ad alta frequenza e bizzarre, caratteristica triad compatibile con un MI. La biopsia del muscolo bicipite brachiale dimostra una grave miosite con la presenza di un infiltrato infiammatorio endomyal infiltrato e perinécrotico (linfociti CD8 + e macrofagi), con invasione di miofibrilla e espressione diffusa di classe I hla.

Domanda 5: Qual è la tua diagnosi?

a) miopatia endocrina

b) dermatomyosite

c) miosite di sovrapposizione

d) Myosite con inclusione

e) polymyosite

La diagnosi differenziale delle miopatie è presentata nella tabella 3. Nel nostro caso, stiamo affrontando la miopatia infiammatoria, un Origine infettiva, tossica o metabolica (ipotiroidismo o ipertiroidismo) che si è ragionevolmente esclusa dagli esami preliminari.

Tabella 3: eziologie e diagnosi differenziale di miopate. Myopatia infettiva virale Influenza, parainfluenza, Coxsackie, HIV, EBV, CMV,
adenovirus … Batteri Staphylococcus, Streptococcus, Legionella pneumophila, Francia Borrelia Burgorferi, … parassita Toxoplasma Gondii, Toxocara Canis, Cysticosce (Taenia Solium), Trichinellosi (trichines) Myopaty Microunder o Tossico Statine, anti-malarico, colchicina, ciclosporina A …, Oh, cocaina, eroina Myopatia endocrina Ipotiroidismo, ipertiroidismo, ipercorticismo Infla myopatia MM> Polymyosite e myositi di sovrapposizione, dermatomiosite, myosite con corpo di inclusione, miopati necrotanti mediati da immuno, miosite come parte di una vasculite Myopatia metabolica e mitocondriale Distrofia muscolare e miopatia congenita

Qui, l’assenza di manifestazioni cutanee, nonché la marcata presenza dei linfociti T nella biopsia, rende improbabile la diagnosi del dermatomiosi in cui lì Di solito è una capillarità con ischemia muscolare piuttosto che un assalto diretto di miociti. L’assenza di altri attacchi (pneumopatia interstiziale, intervalli in particolare) e AAC forniscono improbabile una miosite di sovrapposizione, come la sindrome anticorpale anti-sintetasi. Non ci sono argomenti istologici a favore della miopatia del corpo di inclusione, caratterizzato come il nome indica per organismi di inclusione, costituito da vacuoli fiancheggiati da depositi amiloidi e tubulofilianti (visibili nella microscopia elettronica).

Diagnosciamo in questo paziente a Polymyosite, responsabile dell’elevazione di CK, CK-MB e HS CTNT, senza evidenza di compromissione cardiaca (HS CTNI e esami cardiaci negativi). Un trattamento prednisone orale viene avviato con una buona evoluzione clinica e biologica (valori normalizzati in seguito).

Discussione

Polymyosite rappresenta il 10-20% del MI negli adulti. È caratterizzato da debolezza muscolare simmetrica prossimale (scapola, cinghie pelviche e muscoli assiali), installazione progressiva in poche settimane o mesi.

La sua diagnosi è anche basata sull’elevazione di ck (fino a più di 50 volte il loro valore normale), la mancanza di omologata rash omiotropica, segni di miosite a ENMG e / o risonanza magnetica e un’istologia caratteristica (sopra). Physeliopatologicamente, è una citotossicità diretta delle cellule CD8 + T autoattivate dirette contro fibre muscolari.

Il trattamento è inizialmente basato principalmente su prednisone (inizialmente 1 mg / kg / die), incluso l’uso da solo, porterebbe nell’ordine delle risposte parziali dell’80% e solo dal 10 al 33% delle risposte complete. In caso di resistenza cortico o dipendenza, il prednisone è associato a un immunosoppressore, principalmente il metotrexato s / c. Le immunoglobuline endovenose sono riservate per casi gravi che non soddisfano il trattamento convenzionale. Possono avere un effetto spettacolare, ma svanisce poche settimane. In parallelo, il mantenimento di un’attività fisica moderata migliorerebbe i sintomi.

Nel 10-15% dei pazienti di nuova diagnosi con il cancro polymyosite (25% per dermatomiosi) si trova entro cinque anni.

il L’evoluzione è caratterizzata da frequenti ricadute (nei due o cinque anni dal 33 all’80%) e da una sopravvivenza da 75 al 94% a cinque anni.

Risposte:

Domanda 1: a. Domanda 2: a. Domanda 3: E. Domanda 4: E. Domanda 5: E.

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