El síndrome catastrófico de antifosfolípidos

Resumen

El síndrome catastrófico de antifosfolípidos (CAPS) se caracteriza por el La apariencia rápida de trombosis múltiples que alcanzan la microcirculación con anticuerpos antifosfolípidos con predilección. En pocos días, un gráfico de fallas multi-integral que puede asociar el síndrome de dificultad respiratoria, el deterioro renal con la presión arterial severa, la afectación neurológica central, la miocardiopatía y las manifestaciones digestivas o de desinfección. Las tapas complican menos del 1% de los síndromes antifosfolípidos (SAPL), ya sean primarios o asociados con un lupus sistémico. Puede ser inaugural y, por lo tanto, revelar SAPL (50% de los casos), o ocurrir en progreso. La aparición de las tapas es voluntariamente favorecida por una infección, un gesto quirúrgico o una parada transitoria de la anticoagulación. La mortalidad a corto plazo de CAPS ha disminuido en la última década y actualmente es inferior al 30%. En la experiencia de nuestro hospital, incluso se ha reducido al 10%. Los principales diagnósticos diferenciales son otras microangiopatías trombóticas y trombopenia inducida por la heparina. El tratamiento curativo de las tapas se basa en la combinación empírica de anticoagulación efectiva, terapia de corticosteroides y intercambios de plasma o infusiones de inmunoglobulina intravenosa con dosis altas. Se agrega ciclofosfamida si hay un lupus sistémico. La prevención de CAPS se basa en el apoyo adaptado para el período perioperatorio cuando no se puede evitar la cirugía, en el rápido tratamiento de los episodios infecciosos y la educación de los pacientes con SAPL.

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abstracto

El síndrome de antifosfolípido catastrophi (CAPS) es una condición que amenaza la vida que resulta de trombosis generalmente progresiva que afecta principalmente a la microvasculatura en el Presencia de anticuerpos antifosfolípidos. En unos pocos días, los pacientes desarrollan insuficiencia multiorgana con dificultad pulmonar, insuficiencia renal con hipertensión grave, afectación cutánea de oro cerebral, cerebral, cardíaco. Las tapas se desarrollan en menos del 1% de los pacientes con síndrome antifosfolípido, ya sea primario o asociado con el lupus eritematoso sistémico. CAPS revela el síndrome antifosfolípido en aproximadamente el 50% de los casos. Las tapas pueden precipitarse por enfermedades infecciosas, procedimientos quirúrgicos o discontinuación de anticoagulación. La tasa de mortalidad general de CAPS ha disminuido en la última década y ahora está alrededor del 30%. Dentro de nuestro hospital, se ha reducido al 10%. Los principales diagnósticos diferenciales son otras microangiopatías trombóticas, y trombocitopenia inducida por heparina. El tratamiento de CAPS consiste en la asociación empírica de anticoagulación y corticosteroides, además de inmunoglobulinas intravenosas de oro de intercambio de plasma. La ciclofosfamida se agrega en pacientes con lupus eritematoso sistémico. La prevención de CAPS se basa en la gestión adecuada del período perioperatorio cuando no se puede evitar la cirugía, el pronta tratamiento de la infección y la educación de los pacientes con síndrome antifosfolípido.

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Palabras clave: síndrome antifosfolípido catastrófico, lupus sistémico

Palabras clave: antifosfolípido, síndrome catástrofo antifosfolípido, lupus sistémico Erythematosus

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