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Discusión

La incidencia de perforaciones digestivas que inauguran una enfermedad de Hirschsprung oscila entre 3.2 y 4.4% de acuerdo con los autores. En el nivel fisiopatológico, estas perforaciones se producen en un segmento intestinal distendido por gases y estasis estérico, responsable de una pullación microbiana y la isquemia parietal, por lo tanto, fragmentar la pared digestiva hasta la rotura de este último. La presentación clínica clínica de la enfermedad de Hirschsprung al nacer es el retraso de la evacuación del meconio, más allá de las 24 horas, seguido de baja oclusión neonatal. Delante de cualquier retraso de la emisión del primer meconio en un término recién nacido sin una patología más conocida, debe evocar el diagnóstico para evitar la evolución hacia las complicaciones, como la enterocolitis y, especialmente, la perforación digestiva como el caso de nuestra observación.. La prueba de la sonda es un paso esencial en el enfoque de diagnóstico, pero también terapéutico al permitirle apreciar el aspecto normal del taburete. Puede ser utilizado en casa por los padres que se educan en la dirección de aliviar al bebé después de cada alimento. Sin embargo, frente a la persistencia de un hinchazón abdominal timpánico, a pesar de una prueba de sonda repetida y efectiva, se debe mencionar el diagnóstico de una perforación digestiva que debe mencionarse así a la realización de una radiografía cara a abdominal toraco-abdominal. De hecho, la existencia de hinchazón abdominal, brillante y doloroso, ocurriendo solo unas pocas horas después del nacimiento, especialmente asociado con vómitos más y más frecuentes, verdoso; Con las heces líquidas y náuseas deben referirse en primer lugar el diagnóstico de una endocolita.

En el caso preciso de nuestro paciente, el análisis de la radiografía toraco-abdominal nos permitió resaltar la presencia de niveles hidroeléctricos más grandes que Alto en relación con una oclusión. La asociación con pneumoperitoneum es un signo peyorativo que generalmente testifica a la perforación colónica. No debe olvidarse la ausencia de ventilación rectal, que es un signo radiológico convencional en Megachelor congénito. Una vez que se discute el diagnóstico, el soporte comienza primero en la cama del paciente utilizando una exsuflación de pneumoperitoneo sólido. La técnica es introducir un catéter venoso en la región xiphoid en un paciente Dorsal Decubitus para reducir la presión hiperugal, mejorando así la dinámica respiratoria. Este es un gesto simple, pero puede salvar al paciente. El balance de la sangre, generalmente muestra un síndrome inflamatorio biológico, a menudo asociado con la leucopenia. En ausencia de diagnóstico temprano, la evolución es hacia una pintura séptica con insuficiencia multiciperal. En un nivel anatomo-patológico, la perforación digestiva generalmente ocurre a nivel del colon derecho y particularmente el cacum. Este es el segmento de cólicos donde las fuerzas de tensión son máximo, y la infusión parietal es precaria en este nivel en caso de distensión colónica. El estudio de Newman et al. Muestra que las punciones digestivas relacionadas con la enfermedad de Hirschsprung ocurren preferiblemente en formas totales o en cólico total (62%), se sientan en el apéndice o colon derecho (85%), siempre aguas arriba del área de Agonghorn en formas cortas. O clásico, pero generalmente en una Zona de Agonghorn en formas de cólicos totales (84%). Informamos una forma de perforación de Caecale en una enfermedad de Hirschsprung ubicada en el nivel rectosigmoideo, de forma remota de la zona acalástica. Una vez que se establece el informe peroperante informal, la continuación de la administración será dictada por la naturaleza de la perforación y el grado de septicidad local. Este soporte puede variar, con una aviva simple seguida de una sutura directa de perforación a una derivación digestiva transicional, a través de la resección de inicio y la anastomosis. No debemos olvidar el lugar de la biopsia de perocepciones escalonadas, que es el único elemento para tener la confirmación histológica de la enfermedad subyacente. En el caso preciso de nuestro paciente, los resultados del examen histológico confirman el diagnóstico de megachelor congénito en su forma rectosigmoide. Con el progreso realizado en las últimas décadas, en el campo de la reanimación neonatal, el pronóstico de las perforaciones digestivas es cada vez más mejor entre los recién nacidos. Sin embargo, la mortalidad sigue siendo alta en caso de retraso de la gestión y la prematuridad.

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