A síndrome catastrófica de antifosfolípidos

Resumo

A síndrome catastrófica de antifosfolípidos (CAPS) caracterízase pola A rápida aparición de múltiples trombosas que alcanzan a microcirculación con anticorpos antifosfolípidos con predilección. En poucos días, unha gráfica de insuficiencia multiplense que pode asociar a síndrome de angustia respiratoria, deterioración renal con presión arterial alta grave, implicación neurológica central, miocardiopatía e manifestacións dixestivas ou de esfolamento. As CAPS complican menos do 1% dos síndromes antifosfolípidos (SAPL), sexan primarios ou asociados a un lupus sistémico. Pode ser inaugural e, polo tanto, revelar a SAPL (50% dos casos), ou ocorrer en progreso. A aparición das tapas está preparada por unha infección, un xesto quirúrgico ou unha parada transitoria de anticoagulación. A mortalidade a curto prazo de Caps diminuíu durante a última década e é actualmente menos do 30%. Na experiencia do noso hospital, incluso se reduciu ao 10%. Os principais diagnósticos diferenciais son outras microangiopatías trombóticas e trombOpenia inducida por heparina. O tratamento curativo das tapas baséase na combinación empírica de anticoagulación efectiva, terapia corticoidora e intercambios de plasma ou infusións de inmunoglobulina intravenosa con altas doses. Engádese a ciclofosfamida se hai un lupus sistémico. A prevención de CAPS está baseada en soporte adaptado para o período perioperatorio cando non se pode evitar a cirurxía, sobre o tratamento rápido dos episodios infecciosos e a educación dos pacientes con SAPL.

O texto completo deste artigo está dispoñible en PDF.

Resumo

A síndrome de antifosfolípido de catastrófitos (CAPS) é unha condición que ameaza a vida resultante de trombosas xeneralizadas rápidamente progresivas que afectan principalmente á microvasculatura no Presenza de anticorpos antifosfolípidos. Dentro duns días, os pacientes desenvolven un fracaso multiorán con angustia pulmonar, insuficiencia renal con hipertensión grave, CEREBRAL, CARDIAC, GOLD GOLD CORIMA. Caps desenvólvese en menos do 1% dos pacientes con síndrome de antifosfolípido, ou primaria ou asociada ao lupus eritematosus sistémico. Os Caps revela a síndrome antifosfolípida nun 50% dos casos. Os gorras poden ser precipitados por enfermidades infecciosas, procedementos cirúrxicos ou descontinuación da anticoagulación. A taxa de mortalidade global de gorras diminuíu na década pasada e agora está preto do 30%. Dentro do noso hospital, reduciuse ao 10%. Os principais diagnósticos diferenciais son outras microangiopatías trombóticas e trombocitopenia inducida por heparina. O tratamento de CAPS consiste na Asociación Empírica de Anicoagulación e Corticosteroides, ademais de intercambio de plasma de inmunoglobulinas intravenosas de plasma. A ciclofosfamida engádese en pacientes con lupus erituatosus sistémico. A prevención de Caps baséase na xestión adecuada do período perioperatorio cando non se pode evitar a cirurxía, o impacto inmediato da infección e da educación dos pacientes con síndrome antifosfolípido.

O texto completo deste artigo está dispoñible en PDF.

Palabras clave: síndrome de antifosfolípido, síndrome de antifosfolípido catastrófico, lupus sistémico

Palabras clave: síndrome antifosfolípido, síndrome catastrófico antifosfolípido, lupus eritematoso sistémico

Plan

Deixa unha resposta

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *