La sindrome catastrofica di antifosfolipidi

Riepilogo

La sindrome catastrofica di antifosfolipidi (Caps) è caratterizzata dal La rapida apparenza di trombosi multipli che raggiungono il microcircolazione con anticorpi antifosfolipidi con predilezione. In pochi giorni, un grafico di fallimento multi-completo che può associare la sindrome di angoscia respiratoria, la menomazione renale con grave pressione alta, coinvolgimento neurologico centrale, miocardiopatia e manifestazioni digestive o skinning. I cappucci complica meno dell’1% delle sindromi antifosfolipidi (SAPL), sia primarie o associate a un lupus sistemico. Può essere inaugurale e quindi rivelare SaPL (il 50% dei casi) o si verificano in corso. Il verificarsi dei tappi è volentieri favoriti da un’infezione, un gesto chirurgico o una fermata transitoria dell’anticoagulazione. La mortalità a breve termine dei cappucci è diminuita nell’ultimo decennio ed è attualmente inferiore al 30%. Nell’esperienza del nostro ospedale, è stato anche ridotto al 10%. Le principali diagnosi differenziali sono altre microangiopatie trombotiche e trombopenia indotta da eparina. Il trattamento curativo dei tappi si basa sulla combinazione empirica di un’efficace anticoagulazione, terapia corticosteroidi e scambi plasmatici o infusioni di immunoglobulina endovenosa con dosi elevate. La ciclofosfamide viene aggiunta se c’è un lupus sistemico. La prevenzione dei cappucci si basa sul supporto adattato per il periodo di peroperatorio quando non può essere evitato un intervento chirurgico, sul rapido trattamento di episodi infettivi e l’educazione dei pazienti con SAPL.

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astratto

La sindrome antiphosfolipid Catastrophi (Caps) è una condizione pericolosa per la vita derivante da trombosi diffusi rapidamente progressive che colpiscono principalmente la microvascolatura nel Presenza di anticorpi antifosfolipidi. Nel giro di pochi giorni, i pazienti sviluppano il fallimento multiorgan con disagio polmonare, insufficienza renale con gravi ipertensione, cerebrale, cardiaco, coinvolgimento cutaneo d’oro oro. I cappucci si sviluppano in meno dell’1% dei pazienti con sindrome antifosfolipid, sia primaria che associata al lupus eritematosus sistemico. I cappucci rivelano la sindrome antifosfolipid in circa il 50% dei casi. I tappi possono essere precipitati da malattie infettive, procedure chirurgiche o interruzione dell’anticoagulazione. Caps Il tasso di mortalità complessivo è diminuito nell’ultimo decennio ed è ora del 30% circa. All’interno del nostro ospedale, è stato ridotto al 10%. Le principali diagnosi differenziali sono altre microangiopatie trombotiche e trombocitopenia indotta da eparina. Il trattamento dei cappucci è costituito dall’associazione empirica dell’anticoagulazione e dei corticosteroidi, più immunoglobuline per via endovenosa dell’oro del plasma. La ciclofosfamide è aggiunta in pazienti con lupus erithematosus sistemico. La prevenzione dei cappucci si basa sulla gestione adeguata del periodo perioperatorio in cui non può essere evitata la chirurgia, il rapido trattamento dell’infezione e l’educazione dei pazienti con sindrome antifosfolipid.

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