Detalhe – Fórum Médico Suíço (Português)

Apresentação do caso

Um paciente de 54 anos, alto risco cardiovascular e conhecido por broncopneumonumopatia investativa crônica (DPOC), consultado para uma dispneia no estádio de Nyha IV e dor retro-esternal (DRS) típica. Status: sem particularidade. Um aumento significativo nas troponinas (CTN) (782 Ng / L, Limiar: 14 Ng / L), Creatina Kinase (CK) (1997 U / L, Limiar: 25-140 U / L) e CK-MB (MB = ” O tipo cerebral “; 167 U / L, limiar: maior que 6% do total de CKs) são encontrados com eletrocardiograma (ECG), ondas planas em derivações anteriores e trastoracicamente ecocardiografia, uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVG) normal sem Dyskinesia. A coronarografia mostra uma lesão crítica da artéria interventricular anterior esquerda tratada com angioplastia com implantação de um stent ativo. O diagnóstico de segmento St (Nstemi) sem infarto do miocárdio elevado é retido e o paciente chega em casa sob aspirin®, clopidogrel e atorvastatina.

Dois meses depois, ela reconstrói para uma dispneia com DRS atípica. O status, incluindo os parâmetros vitais na norma. Encontramos uma elevação de biomarcadores cardíacos (CTN em T0 884 NG / L e T6 661 NG / L, CK 118 U / L e CK-MB 163 U / L). O ECG é normal.

Pergunta 1: Que exame é o menos relevante nesta fase?

a) Repita a dosagem de CTN

b) ecocardiografia transatória

c) imagem de ressonância magnética (MRI) cardíaca

d) tomografia por emissão positrom (animal de estimação) -ct cardiac

e) coronarografia

Ver a elevação significativa da CTN (cinética positiva) duas vezes, não é necessário repetir sua dosagem. O exame de escolha a ser realizado é uma coronarografia.

A ecocardiografia, a ressonância magnética e o PET-CT cardíaco (indicações, vantagens e desvantagens resumidas na Tabela 1) Todos têm um papel importante no diagnóstico de doenças cardíacas, mas não os permitem tratá-los.

Avantages


Tabela 1: Exames cardíacos: indicações, vantagens, desvantagens.
indicações ecocardiografia Irm Cardiaque Pet-Ct Cardiaque Ct coronarien / ct coronarografia
maladie coronarienne + / (++ de estresse) ++ ++ ++ / ++ +
valvulopathie ++ +
cardiomiopatia
hipertrofique
++ +++ ++
Síndrome de Takotsubo +++ +++ ++ / td>
myocardite + +++ ++
cardiomiopatia
infiltrativo
++ +++ +++
– não invasif / au Lit Du paciente / coût Moindre / Avaliação de Rapide de la Viabilité du Myocarde avec l’échocardiographie. de estresse (farmacologique ou físico) -Evaluation des Valves et de la Pressão Pulmonaire – Avaliação de la Viabilité du Myocarde -images Anatomiques de Alta Résutral e Données Sur Le fluxo-quantificável les volumes du ventricular droit et la fração d’elecção-pas de radiações – etude plus Callte et Doses de radiações plus Faibles Que Dans Les Imageries Nucléaires Habitelles-Mesure Le Flux Myocardique Absolu-Peut être Combiné AVEC LE Pontuação Calcique, Prédisant Le Risque Cardiovasculaire – Visualization des Vaisseaux et des Leiras ATHEROSCLÉROTICES PT Détails – Diagnóstico Définitif et Traição de la Maladie Coronarienne-Permet La Visualização D’une Anatomie Complexo Cardiaque e certas Intervenções Per-Cutanées. – Possível mesure de la “Reserva fracionária” (FFR), (mesure hémodamique invasive de la réserve coronaire)
inconvénientes – limitações de la qualité des Imabes Selon Anatomie du paciente-opérateur Dépendente – claustrofobia-contram-indicações: certes “pacemakers” ou autres matériels implantados; Gadolinium Dans L’Insuficiente Rénale-recommandé d’être en rythme en rythme sinusal, Plutôt Lent derrame l’Images de Qualités-Accès et Expérience Limites – Disponibilité -PLUS CHER QUES AUTRES MODALITÉS-Utilization d’Un Stress Farmacologique Iniciamento-Radiações – NéCessite UN CT À Haute Résublicum (64 Barrettes) -Pas d’Imagens détaillées de l’Anatomie des Vaiseaux DIRASAX-Radiations et produit deRRASTE – invasif-risques Comportante: Accès vaskulaire, Productu DeRaster (Insuffisance Réale, Alergias) – Radiations-Ne Permet Pas Une Bonne Visualização de l’Anatomie EN 3D)

chez cette paciente, APRÈS AVOIR EXCLU UNE Une Empolie Pulmona Sem Scanner ONU Thoracique Injecté ET, Devant La Persistância de CTN Élevées, UNE Patologie Cardiaque Cardonarienne Est RecherChee. Ecocardiograma, IRM ET PET-CT CARD-CT Cardiaque Normaux.

Le Reste du Laboratoire (Formule Sanguine Simples, Créatinina, Életrólito, Testes Hépatiques Complets, Bilan Ferrique, Dosagem de La Protéine C Réaction, Vitesse de Sétimação Des Erythrocytes ,) est dans la norma, hormis une légère aumento de l’aspartato amino-transatrarase (asat) et de la lactato-déshydrogénase (ldh).

question 2: une élévation persistante des ctn n ‘est Pas associée avec lequiel des diagnóstico ci-dessous?

a) hipercolesterolemia grave (HCT)

b) síndrome de Takotsubo

c) insuficiência renal crônica (IRC)

d) acidente vascular cerebral (acidente vascular cerebral)

e) hipotireoidia

Além do infarto, os CTNs podem ser levantados em muitas patologias (Tab 2) Hipercolesterolamia sozinho, não faz parte dele, ao contrário de diabetes, mesmo sem doença coronariana.

Tabela 2: situações fora do infarto responsáveis por uma elevação CTN.

Condições de coração Condições extraordinárias insuficiência cardíaca embolia pulmonar, hipertensão pulmonar tachyarrhythmias ou bradyyryrhythmias dissecção aórtica Crise hipertensiva sepse, infecção, choque, hipotensão Myocardite insuficiência renal crônica Síndrome de Takotsubo anemia grave VasoSpaspasmo coronariano insuficiência respiratória cardiomiopatias (hipertrófica, valvular) acidente vascular cerebral, hemorragia sob aracnóide patologias infiltrativas (amiloidose, sarcoidose, etc.) diabetes Doença coronariana estável exercício muito intenso dissecação ou embolia coronariana quimioterapia (antraciclinas); Veneno de cobra procedimentos cardíacos (coronarografia, biópsia, ponte, cardioversão, etc.) miopatias, rabdomiólise choque de desfibrilador hipotireoidismo contusão cardíaca soquete de biotina alta (Falsos positivos relacionados ao teste)

A síndrome de Takotsubo deve ser mencionada durante as anomalias francas do ECG ( Normalmente, ST suportou os spreads nas ondas t bonitas e / ou negativas depois e prolongada na fase aguda) com um aumento bastante moderado na CTN. A ecocardiografia encontrada diskineties (apical em 82% dos casos) só pode ser atribuída ao território de uma artéria coronária.

Durante o IRC, os CTNs são freqüentemente detectados acima do limite de referência. Em resposta ao estresse induzido por inflamação, lesões endoteliais e alteração da hemodinâmica, favorecidas pelas comorbidades (hipertensão arterial, diabetes, doença coronariana), a ativação do sistema renina-angiotensina, a perturbação do balanço fosfocálcico e Também provavelmente, na toxicidade direta da ureia, os miócitos cardíacos liberarão os CTNs.

em triplos, isquímico ou hemorrágico, uma elevação moderada CTN pode ser encontrada (até 27%), em conexão com uma estimulação do Sistema nervoso autonômico pelo hipotálamo e aumento de catecolaminas circulantes.

Finalmente, o hipotireoidismo pode ser associado a uma menor extensão a uma elevação de CTNs, em particular com uma maior permeabilidade capilar, extravasamento de proteína no interstício (myxedema) e lesões musculares, especialmente corações.

Na recuperação da anamnese, o paciente admite a dor leve e uma fraqueza mu. cicatriz progressiva nos últimos meses, exigindo o uso de um andador às vezes, deixando-nos suspeitar de miopatia.

Questão 3: Em caso de miopatia, que exame discriminaria melhor uma deficiência pura muscular esquelética de ataque muscular cardíaco?

A) ck

b) ck-mb

c) ctnt troponins t primeira geração

D) HS CTNT, Troponins T Ultra-sensível

E) HS CTNI, Troponins I Ultra-sensível

O ensaio de CK e CK-MB é menos sensível do que a de troponins. Como lembrete, o complexo de tropos é formado por três subunidades: Troponin T (CTNT), Troponina I (CTNI) e troponina C. As troponinas cardíacas são proteínas reguladoras que controlam a interação mediada pelo cálcio entre Actina e Myosin.Apenas os ctnts e Ctnis têm isoformas de coração específicas.

Ao contrário dos testes CTNT de primeira geração, a especificidade do anticorpo de detecção muscular do coração para as seguintes gerações de tropoonin, incluindo o HS CTNT, a fim de abolir reatividade entre a troponina T de músculo cardíaco e esquelético. A Sociedade Europeia de Cardiologia (2018) recomenda o ensaio de troponinas cardíacas ultra sensíveis (HS CTNI ou HS CTNT). No entanto, vários estudos encontram, em pacientes com miopatias, uma elevação do HS CTNT (pela detecção de uma isoforma fetal de CTNT que seria expressa pelo músculo esquelético doente, inflamado e regenerativo), mas não o HS CTNI, sugerindo uma maior especificidade do HS CTNI para músculo cardíaco. Assim, uma elevação dos CTNTs HS sem elevação do HS CTNI falaria a favor de um ataque do músculo esquelético e não cardíaco.

no Hospital Universitário de Vaud (Chuv) e, portanto, neste paciente , é o ensaio do CTNT HS que é usado. Nesse contexto, estamos a dosagem do HS CTNI para o nosso paciente negativo, sugerindo miosite, sem ataque cardíaco associado.

Pergunta 4: Para avançar em seu diagnóstico, o exame é o mais indicado.

A) Repita a dosagem do CK

B) Search de auto-anticorpo (AAC) específico para triagem para miosite ou miopatias inflamatórias (MI)

c) MRI

d) Eletronuromiografia (ENMG)

e) Biopsia muscular

CK Rastreamento permite “avaliar a atividade do doença e resposta ao tratamento, mas não especificar a etiologia. Em 50 a 60% dos casos do MI, encontramos a presença de AAC (o principal: JO1, PL7, PL12, SRP, MI2, KU, PMSCL, SCL70, Anti-HMGCR) permitindo que, de acordo com sua especificidade e, além de a clínica para fazer um diagnóstico e escolher o tratamento adequado. Sua ausência não descarta esse diagnóstico. A ressonância magnética permite estudar a aparência do músculo, identificar sites de biópsia em maior potencial de diagnóstico e estudar o diagnóstico diferencial de um MI. A ENMG pode excluir a patologia neurológica e demonstrar a presença de MI sem especificar a etiologia exata. A biópsia muscular é o “padrão de ouro”, tornando possível distinguir diferentes formas de Mi.

em nosso paciente, o ensaio do painel do anticorpo específico da MI retorna negativo. O ENMG encontra pequenos potenciais polifásicos de baixa amplitude e duração da duração; Potencial fibrilação em repouso; e alta frequência e descargas bizarras, tríade característica compatível com um mi. A biópsia do músculo bíceps braquial demonstra miosite grave com a presença de uma infiltrada inflamatória endomulatória e perinérricas (linfócitos CD8 + e macrófagos), com invasão de miofibrila e expressão difusa de classe I HLA.

Pergunta 5: Qual é o seu diagnóstico?

a) Miopatia endócrina

b) dermatomyosite

c) miosite de sobreposição

d) Miosite com inclusão

e) polymyosite

O diagnóstico diferencial dos miopatias é apresentado na Tabela 3. No nosso caso, estamos enfrentando a miopatia inflamatória, um origem infecciosa, tóxica ou metabólica (hipotireoidismo ou hipertireoidismo) tendo razoavelmente excluído pelos exames preliminares.

Tabela 3: etiologias e diagnóstico diferencial de miopatias. miopatia infecciosa viral gripe, parainfluenza, coxsackie, hIV, ebv, cmv,
adenovírus … bacteriano Staphylococcus, estreptococo, Legionella Pneumophila, França Borrelia Burgorferi, … parasita Toxoplasma Gondii, Texocara Canis, Cisticercose (Taenia Solium), Triquinelosis (Trichines) Micopatia tóxica estatinas, anti-malárico, colchicina, ciclosporina a …, oh, cocaína, heroína miopatia endócrina hipotireoidismo, hipertireoidismo, hipercorticismo infla de miopatia mm> polymyosite e miposites de sobreposição, dermatomiyosite, miosite com corpo de inclusão, miopatias necrotantes imuno-mediadas, miosite como parte de uma vasculite miopatia metabólica e mitocondrial Distrofia muscular
e miopatia congênita

aqui, a ausência de manifestações da pele, bem como a presença marcada de linfócitos T na biópsia, torna improvável o diagnóstico de dermatomyosite em que é geralmente uma capilaridade com isquemia muscular, em vez de um ataque direto de miócitos. A ausência de outros ataques (pneumopatia intersticial, intervalos em particular) e AAC fornecem improvável uma miosite de sobreposição, como a síndrome do anticorpo anti-sintetase. Não há argumentos histológicos em favor da miopatia do corpo de inclusão, caracterizada como seu nome indica por órgãos de inclusão, consistindo de vacúolos alinhados com depósitos amilóides e tubulofilantes (visível em microscopia eletrônica).

Diagnosticamos neste paciente um polimiosite, responsável pela elevação de CK, CK-MB e HS CTNT, sem evidência de comprometimento cardíaco (HS CTNI e exames cardíacos negativos). Um tratamento de prednisona oral é iniciado com boa evolução clínica e biológica (valores normalizados posteriormente).

Discussão

Polymyosite representa 10-20% do MI em adultos. É caracterizada pela fraqueza muscular simétrica proximal (escápula, cintos pélvicos e músculos axiais), instalação progressiva em algumas semanas ou meses.

Seu diagnóstico também é baseado na elevação de CK (até mais de 50 vezes o seu valor normal), a falta de type heliotrópico erupção cutânea, sinais de miosite na ENMG e / ou ressonância magnética e uma histologia característica (acima). Fisiopatologicamente, é uma citotoxicidade direta de células T de CD8 + ativadas direcionadas contra fibras musculares.

O tratamento é inicialmente baseado principalmente na prednisona (inicialmente 1 mg / kg / dia), incluindo o uso sozinho, traria a ordem de 80% de respostas parciais e apenas 10 a 33% das respostas completas. Em caso de resistência ou dependência cortico, a prednisona está associada a um imunossupressor, principalmente o metotrexato s / c. Imunoglobulinas intravenosas são reservadas para casos graves que não atendem ao tratamento convencional. Eles podem ter um efeito espetacular, mas desaparecem algumas semanas. Paralelamente, manter a atividade física moderada melhoraria os sintomas.

em 10-15% dos pacientes recém-diagnosticados com câncer de polimiosite (25% para dermatomiyosite) é encontrado dentro de cinco anos.

o A evolução é marcada por recaídas frequentes (nos dois a cinco anos de 33 a 80%) e uma sobrevivência de 75 a 94% a cinco anos.

respostas:

Pergunta 1: a. Pergunta 2: a. Pergunta 3: e. Pergunta 4: e. Pergunta 5: E.

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