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discussão

A incidência de perfurações digestivas inaugurando uma doença hirschsprung oscila entre 3,2 e 4,4% de acordo com os autores. No nível fisiopatológico, essas perfurações ocorrem em um segmento intestinal distendido por gases e estase estercorral, responsáveis por uma pullização microbiana e isquemia parietal, assim, frustrando a parede digestiva até a quebra do segundo. A apresentação clássica clínica da doença hirschsprung no nascimento é o atraso da evacuação do mecônio além de 24 horas seguido de baixa oclusão neonatal. Na frente de qualquer atraso de emissão do primeiro mecônio em um termo recém-nascido sem mais patologia conhecida deve evocar o diagnóstico para evitar a evolução para complicações, como enterocolite e especialmente a perfuração digestiva como o caso de nossa observação.. O teste de sonda é um passo essencial na abordagem diagnóstica, mas também terapêutica, permitindo apreciar o aspecto normal das fezes. Pode ser usado em casa pelos pais que são educados na direção de aliviar o bebê após cada alimento. No entanto, na frente da persistência de uma inchaço abdominal timpânica, apesar de um teste de sonda repetido e eficaz, o diagnóstico de uma perfuração digestiva deve ser mencionado assim levando à realização de uma radiografia face a abdominal toraco-abdominal. De fato, a existência de inchaço abdominal, brilhante e doloroso, ocorrendo apenas algumas horas após o nascimento, especialmente associada a vômitos cada vez mais frequentes, esverdeados; Com bancos líquidos e náuseas devem se referir primeiro o diagnóstico de um endocolito.

No caso preciso do nosso paciente, a análise da radiografia toraco-abdominal nos permitiu destacar a presença de níveis hidro-aéreos maiores que alta em relação a uma oclusão. A associação com pneumoperitônio é um sinal pejorativo que geralmente testemunha a perfuração do cólon. Não deve ser esquecido a ausência de ventilação retal que é um sinal radiológico convencional em megachelor congênito. Uma vez que o diagnóstico é discutido, o suporte começa primeiro na cama do paciente usando uma exsuflação de pneumoperitônio sólido. A técnica é introduzir um cateter venoso na região xifóide em um paciente dorsal decúbito para reduzir a pressão hiper abdominal, melhorando assim a dinâmica respiratória. Este é um gesto simples, mas pode salvar o paciente. O equilíbrio do sangue, geralmente mostra uma síndrome inflamatória biológica, muitas vezes associada à leucopenia. Na ausência de diagnóstico precoce, a evolução é para uma pintura séptica com falha multi-visceral. Em um nível anatomo-patológico, a perfuração digestiva geralmente ocorre no nível do cólon certo e particularmente cacum. Este é o segmento cólica onde as forças de tensão são máxima, e a infusão parietal é precária a este nível em caso de distensão do cólon. O estudo de Newman et al. mostra que os furos digestivos relacionados à doença hirschsprung ocorrem de preferência em formas totais ou cólon total (62%), sentam-se no apêndice direito ou no cólon (85%), sempre a montante da área Agonghorn em formas curtas. ou clássico, mas geralmente em um Zona Agonghorn em formas cólicas totais (84%). Nós relatamos uma forma de perfuração de Caecale em uma doença hirschsprung localizada no nível retosigmoide, remotamente da zona acalástica. Uma vez estabelecido o relatório relatório peroperacional, a continuação da administração será ditada pela natureza da perfuração e pelo grau de septicidade local. Este apoio pode variar, com uma simples avive seguida de uma sutura direta de perfuração para uma derivação digestiva transicional, através da ressecção e anastomose do início. Não devemos esquecer o lugar de biópsia perroptada pisada, que é o único elemento para ter a confirmação histológica da doença subjacente. No caso preciso do nosso paciente, os resultados do exame histológico confirmam o diagnóstico de megachelor congênito em sua forma retosigmoide. Com os progressos realizados nas últimas décadas, no campo da ressuscitação neonatal, o prognóstico de perfurações digestivas é cada vez mais melhor entre os recém-nascidos. No entanto, a mortalidade ainda é alta em caso de atraso de gestão e prematuridade.

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