Detaliu – Forum Medical Swiss (Română)

Prezentarea cauzei

un pacient de 54 de ani, risc cardiovascular ridicat si cunoscut pentru bronhopneumonumonumatia cronica obstructiva (BPOC), consultat pentru o dispnee în stadionul Nyha IV și durerea retro-snică (DRS) tipic. Stare: fără particularitate. O creștere semnificativă a troponinelor (CTN) (782 ng / l, prag: 14 ng / l), kinază creatină (CK) (1997 U / l, prag: 25-140 U / l) și CK-MB (MB = ” Tipul creierului „; diskinesia. Coronarografia prezintă o leziune critică a arterei interventriculare anterioare stângi tratată cu angioplastie cu implantare a unui stent activ. Diagnosticul segmentului ST (NSTEMI) fără infarctul miocardic crescut este reținut și pacientul se întoarce acasă sub Aspirin®, clopidogrel și atorvastatin.

Două luni mai târziu, ea reconstruiește pentru o dispnee cu DRS atipic. Starea, inclusiv parametrii vitali este în normă. Noi găsim o înălțime a biomarkerilor cardiace (CTN la T0 884 ng / l și T6 661 ng / l, ck 118 U / l și ck-mb 163 u / l). ECG este normal.

Întrebarea 1: Ce examinare este cea mai puțin relevantă în această etapă?

A) Repetați doza de CTN

b) ecocardiografia transtoracică

c) Imagistica de rezonanță magnetică (RMN) cardiacă

d) Tomografie prin emisia de pozitroni (PET) -ct cardiac

e) Coronarografie

Vizualizați creșterea semnificativă a CTN (cinetica pozitivă) de două ori, nu este necesar să repetați doza lor. Examinarea alegerii este o coronarografie.

Ecocardiografia, RMN și PET-CT cardiac (indicații, avantaje și dezavantaje rezumate în tabelul 1) toate au un rol major în diagnosticul de Boli de inimă, dar nu le permiteți să le trateze.

div>

Tabelul 1: Examenele cardiace: indicații, avantaje, dezavantaje.
Indicații Echocardiographie IRM Cardiaque PET-CT Cardiaque CT Coronarien / CT Coronarographie
Maladie Coronarienne + / (++ de stres) ++ ++ ++ / ++ +
Valvulopathie ++ +
Cardiomiopatie
Hipertrophique
++ +++ ++
Sindrom de Takotsubo +++ +++ ++
Myocardit + +++ ++
Cardiomiopatie
Infiltrativ
++ +++ +++
Avantaje – non Invasif / Au Lit du Pacientului / Coût Moindre / Rapide-Evaluare De La Viabilité du Myocardde avec l’échocardiographie. de stres (Farmacologique ou fizic) -Evaluare des supape et de la presiune pulmonaire – evaluare de la viabilité du miocarde – anatomiques de haute résolution et données sur le Flux-Quantifie Les Volume DU Ventriculule Droit et La Fraction D’éjecy-Pas de Radiații – Etude Plus Plus Dozele de Radiații Plus Fables Que Dans Les Imageies Nucléaires HABIBUELLES-MESURE LE FLUX Myocardique Absolu-Penut être Combiné Avec Le Scor Calcique, Prédisant Le Risque Cardiovasculare – Vizualizare des Vaisseaux et des Létails TD . (FFR), (Mesure Hémodynamique Invazive de la Réserserve Coronaire)
Inconvénients – limitări de la calité des imagini selon anatomie du pacient-opérateur dépendant – Claustrofobie-Contro-Indicații: Cerințe „stimulatoare cardiace” ou Autres Matériels Implantés; Gadolinium Dans L’Insufisance Rénale-recompandé d’être en qethme Sinusal, Plutôt Pui Pur L’Obținerea D’Images De Qualités-Accès et Expérierience Limités – Disponibilité -PLUS Cher ques Les Autres Modalités-Utilizare D’ON Stres Farmacologique-Radiații – Nécesite Un CT à Haute Résolution (64 Barrettes) -Pas D’ Détaillées de L’Anatomie des Vaisseaux DisaUx-Radiations Et PRODIT DE CONTRASTE – INVASIF-RISQUES COMPORTANTE: Accès Vasculaire, producit de contraste (insuficienta Rénale, alergii) – RADIOANE-NE PERMET PAS ONE BONNE Vizualizare de L’Anatomie EN 3D)

chez Cete Patiente, Après AVOIR EXCLUSE UI Embolie Pulmonaire PAR Scaner Thoracique Injecté ET, Devant La persistența de CTN élevées, UN ENDOLOGIE CARDIAQUE NON CORONARIENNE EST RECERCHÉE. Echocardiographie, IRM et Pet-Ct Cardiaque Reniennent Normaux.

Le restetul du laboratoire (Formule sanguine Simple, Créatinine, électrolitice, Teste Hépatiques Complets, Bilan Ferrique, Dozaj de la Proteine C Réacive, Vitesse de Sédimentation des érytrocytes ,) Est Dans La Norme, Hormis ONE Légère augmentare de l’aspartat amino-transférase (ASAT) et de la lactat-déshydrogénase (LDH).

Întrebarea 2: UN Élévare persistente des CTN n ‘Est PAS ASOCIÉE AVEC Lequel des Diagnostics Ci-Dessous?

a) hipercolesterolemie severă (HCT)

b) sindrom Takotsubo

c) insuficiență renală cronică (IRC)

d) accident vascular cerebral (accident vascular cerebral)

e) hipotiroidia

În afară de infarct, CTN-urile pot fi ridicate în multe patologii (fila 2) Doar hipercolesterolamia nu este o parte din ea, spre deosebire de diabetul, chiar și fără boala coronariană.

div>

Tabelul 2: situații în afara infarctului responsabile pentru o altitudine CTN. Condiții de inimă Condiții extraordinare Insuficiență cardiacă Embolie pulmonară, hipertensiune pulmonară Tachyarritmii sau bradyiryrhitmii Disecția aortică Criza hipertensivă Sepsis, infecție, șoc, hipotensiune MyOCARDITE insuficiență renală cronică Sindromul Takotsubo Anemia severă Vasospasm coronarian Insuficiență respiratorie Cardiomiopaties (hipertrofică, Valvular) Accident vascular cerebral, hemoragie sub arahnoid Patologii infiltrare (amiloidoză, sarcoidoză etc.) diabet zaharat Boala coronariană stabilă Exercițiu foarte intens Disection sau Embolism coronarian Chimioterapie (antraciclines); Snake Venom Proceduri cardiace (coronarografie, biopsie, bluging, cardioversie etc.) Myopathiile, Rhabdomyoliza Defibrilator șoc Hipotiroidismul Conducție cardiacă Socket mare de biotină (Sindromul Takotsubo trebuie menționat în timpul anomaliei Frank Frank (ECG) ar trebui menționată în timpul anomaliei Frank Frank (ECG (q54111E8F3D ” În mod obișnuit, ST sprijină ST se răspândește în valurile TETURE și / sau negative mai târziu și prelungite în faza acută) cu o creștere destul de moderată a CTN. Ecocardiografia găsită diskineties (apicală în 82% din cazuri) poate fi atribuită numai teritoriului unei artere coronare.

În timpul IRC, CTN-urile sunt frecvent detectate deasupra pragului de referință. Ca răspuns la stresul indus de inflamație, leziuni endoteliale și modificarea hemodinamicii, favorizate de comorbidități (hipertensiune arterială, diabet, boală coronariană), activarea sistemului renină-angiotensină, perturbarea bilanțului fosfocalcic și De asemenea, cu toxicitate directă a ureei, miocitele cardiace vor elibera CTN-uri.

în cursă, accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic, poate fi găsită o altitudine moderată CTN (până la 27%), în legătură cu o stimulare a Sistemul nervos autonom prin hipotalamusul și creșterea catecolaminelor circulante.

În cele din urmă, hipotiroidismul poate fi asociat cu o mai mică măsură la o înălțime a CTN, în special cu o permeabilitate capilară crescută, extravazarea proteinei în interstițiu (Myxedem) și leziuni musculare, în special inimile.

La recuperarea anamnezei, pacientul admite durerea luminii și o slăbiciune MU. Cartea progresivă în ultimele luni, necesitând utilizarea unui walker uneori, lăsându-ne suspectă miopatia.

Div>

Întrebarea 3: În cazul miopatiei, ce examinare ar discrimina cea mai bună insuficiență a mușchilor scheletici pură de atac muscular cardiac?

A) ck

b) ck-mb

c) ctnt troponine t prima generație

d) HS CTNT, Troponine T Ultra-sensibile

E) HS CTNI, Troponine I Ultra-sensibile

Analiza CK și CK-MB este mai puțin sensibilă decât cea a troponinelor. Ca un memento, complexul de tropolină este format din trei subunități: troponina T (CTNT), troponina I (CTN) și troponina C. Troponinele cardiace sunt proteine de reglementare care controlează interacțiunea mediată de calciu între actină și miozină.Numai ctnts și ctnis au izoforme cardiace specifice.

Spre deosebire de testele CTNT de prima generație, specificitatea anticorpului de detectare a mușchilor inimii pentru următoarele generații de tropoonină, inclusiv HS CTNT, a fost crescut pentru a elimina Reactivitatea între troponina T a mușchiului cardiac și a scheletului. Societatea Europeană de Cardiologie (2018) recomandă testarea troponinelor cardiace ultra-sensibile (HS CTNI sau HS CTNT). Cu toate acestea, mai multe studii găsesc, la pacienții cu miopatii, o înălțime a HS CTNT (prin detectarea unei izoforme fetale CTNT care ar fi exprimat de mușchiul scheletic bolnav, inflamați și regenerativi), dar nu de HS CTNI, sugerând o specificitate mai mare a HS CTNI pentru mușchiul cardiac. Astfel, o înălțime a CTNT-urilor HS fără altitudinea HS CTNI ar vorbi în favoarea unui atac al mușchiului scheletic și non-cardiac.

la Spitalul Universitar Vaud (Chuv) și, prin urmare, la acest pacient , este testul CTNT HS care este utilizat. În acest context, dozăm HS CTNI la pacientul nostru negativ, sugerând miosită, fără atac de cord asociat.

Întrebarea 4: Pentru a avansa în diagnosticul dvs., ce examinare este cea mai indicată.

A) Repetați doza de căutare de auto-anticorp CK

b) specifică pentru screening pentru miozită sau miopatii inflamatorii (MI)

c) RMN muscular

d) electronuromografie (ENMG)

e) biopsie musculară

CK Urmărirea permite „evaluarea activității boala și răspunsul la tratament, dar nu pentru a specifica etiologia. În 50 până la 60% din cazurile de MI, găsim prezența AAC (principala: JO1, PL7, PL12, SRP, MI2, KU, PMSCL, SCL70, anti-HMGCR) care să permită în funcție de specificitatea acestora și în plus față de Clinica pentru a face un diagnostic și alege un tratament adecvat. Absența lor nu exclude acest diagnostic. RMN face posibilă studierea apariției mușchilor, identificarea site-urilor de biopsie la un potențial de diagnostic superior și studiază diagnosticul diferențial al unui MI. ENMG poate exclude patologia neurologică și poate demonstra prezența MI fără a specifica etiologia exactă. Biopsia musculară este „standardul de aur”, ceea ce face posibilă distingerea diferitelor forme ale MI.

în pacientul nostru, testul panoului de anticorpi specific al lui MI returnează negativ. ENMG găsește potențiale polifazice mici de o durată scăzută de amplitudine și durată; Fibrilația potențială în repaus; și descărcări de înaltă frecvență și bizară, triadă caracteristică compatibilă cu un MI. Biopsia mușchiului bicepsului brahial demonstrează o miozită severă, cu prezența unui infiltrat inflamator endomil și perinécrotic (limfocite și macrofage CD8 +), cu invazia miofibrilului și exprimarea difuză a clasei I HLA.

Div>

Întrebarea 5: Care este diagnosticul dvs.

a) miopatie endocrină

b) dermatomyozită

c) miozită de suprapunere

d) miozită cu incluziune

e) polimiozită

Diagnosticul diferențial al miopatiei este prezentat în tabelul 3. În cazul nostru, ne confruntăm cu miopatia inflamatorie, un Originea infecțioasă, toxică sau metabolică (hipotiroidism sau hipertiroidism) care au fost excluse în mod rezonabil de examenele preliminare.

div>

Tabelul 3: Etiologii și diagnosticarea diferențială a miopatiei. Myopatie infecțioasă Viral Gripa, Parainfluenza, Coxsackie, HIV, EBV, CMV,
Adenovirus … Bacteriană Staphylococcus, Streptococcus, Legionella Pneumophila, Franța Borrelia Burgorferi, … Parasite Toxoplasma Gondii, Toxocara Canis, Cysticercoză (Taenia Solium), Trichineloză (Trichines) Microunder sau miopatie toxică Statine, anti-malalică, colchicină, ciclosporină A …, OH, cocaină, heroină Myopatia endocrină Hipotiroidismul, hipertiroidismul, hipercorticismul miopaty infla mm> Polimitatic și mioziți de suprapunere, dermatomiită, miosită cu corpul de incluziune, miositei de necrotizare mediată de imuno, miozită ca parte a unei vasculitei Miopatie metabolică și mitocondrială Dystrofie musculară
și miopatia congenitală

iv id = „Aici, absența manifestărilor pielii, precum și prezența marcată a limfocitelor T la biopsie, face puțin probabil ca diagnosticul de dermatomicosită în care există acolo este de obicei o capilaritate cu ischemie musculară, mai degrabă decât un asalt direct al miocitelor. Absența altor atacuri (pneumopatie interstițială, intervale în special) și AAC oferă puțin probabil o miozită de suprapunere, cum ar fi sindromul anticorpului anti-sintetază. Nu există argumente histologice în favoarea miopatiei corpului incluziunii, caracterizată ca numele său indică de către organismele de includere, constând din viduri căptușite cu depozite de amiloid și tubulofilante (vizibile în microscopie electronică).

Noi diagnosticăm în acest pacient a Polimiozită, responsabilă de altitudinea CK, CK-MB și HS CTNT, fără dovezi ale insuficienței cardiace (HS CTNI și examenele cardiace negative). Un tratament de prednison oral este pornit cu o bună evoluție clinică și biologică (valori normalizate mai târziu).

Discuție

Polimiozita reprezintă 10-20% din MI la adulți. Se caracterizează prin slăbiciune musculară simetrică proximală (scapula, curele pelvine și mușchii axiali), instalarea progresivă în câteva săptămâni sau luni.

Diagnosticul său se bazează, de asemenea, pe înălțimea CK (până la mai mult de la mai mult de 50 de ori mai mare decât valoarea normală), lipsa tipului erupției erupții cutanate, semne de miozită la ENMG și / sau RMN și o histologie caracteristică (de mai sus). Physiopatologic, este o citotoxicitate directă a celulelor T CD8 + auto-activate îndreptate împotriva fibrelor musculare.

Tratamentul se bazează inițial în principal pe prednison (inițial 1 mg / kg / zi), inclusiv utilizarea numai a utilizării, ar aduce ordinea de 80% răspunsuri parțiale și doar 10-33% din răspunsurile complete. În cazul rezistenței sau dependenței cortico, prednisonul este asociat cu un imunosupresor, în principal metotrexatul S / C. Imunoglobulinele intravenoase sunt rezervate cazurilor grave care nu îndeplinesc tratamentul convențional. Ei pot avea un efect spectaculos, dar se estompează câteva săptămâni. În paralel, menținerea activității fizice moderate ar îmbunătăți simptomele.

La 10-15% dintre pacienții nou diagnosticați cu cancer de polimiozit (25% pentru dermatomiosită) se găsește în cinci ani.

Evoluția este marcată de recăderi frecvente (în cei doi-cinci ani de la 33 la 80%) și o supraviețuire de 75 la 94% până la cinci ani.

Div>

Răspunsuri:

Întrebarea 1: a. Întrebarea 2: a. Întrebarea 3: e. Întrebarea 4: e. Întrebarea 5: E.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *