Sindromul de antifosfolipide

Sindromul catastrofal al antifosfolipidelor (capacelor) este caracterizat de Apariția rapidă a trombozelor multiple ajungând la microcircularea cu anticorpi antifosfolipid cu predilecție. În câteva zile, o diagramă de defecțiune multifuncțională care poate asocia sindromul de primejdie respiratorie, insuficiența renală cu tensiune arterială severă, implicarea neurologică centrală, miocardiopatia și manifestările digestive sau de jupuire. Capacele complică mai puțin de 1% din sindroamele antifosfolipide (SAPL), fie primare sau asociate cu un lupus sistemic. Acesta poate fi inaugural și, prin urmare, dezvăluind sapl (50% din cazuri) sau apar în curs. Apariția capacelor este favorizată de bunăvoie de o infecție, un gest chirurgical sau o oprire tranzitorie a anticoagulării. Mortalitatea pe termen scurt a capacelor a scăzut în ultimul deceniu și este în prezent mai mică de 30%. În experiența spitalului nostru, acesta a fost chiar redus la 10%. Principalele diagnostice diferențiale sunt alți microangiopatiopatii trombotice și trombopenia indusă de heparină. Tratamentul curativ al capacelor se bazează pe combinația empirică a anticoagulării eficiente, a terapiei cu corticosteroizi și a schimburilor plasmatice, fie a infuziei de imunoglobulină intravenoasă cu doze mari. Cyclofosfamida este adăugată dacă există un lupus sistemic. Prevenirea capacelor se bazează pe sprijinul adaptat pentru perioada perioperatorie atunci când intervenția chirurgicală nu poate fi evitată, la tratamentul rapid al episoadelor infecțioase și al educației pacienților cu SAPL.

Textul complet din acest articol este disponibil în PDF.

Abstract

Sindromul antifosfolipid catastrofilor (capace) este o afecțiune care pune viața în pericol rezultată din tromboze rapide progresive, care afectează în principal microvasculatura în prezența anticorpilor antifosfolipidici. În câteva zile, pacienții dezvoltă o insuficiență multioască cu suferință pulmonară, insuficiență renală cu hipertensiune severă, o implicare cerebrală, cardiacă, aurie cutanată. Capace se dezvoltă la mai puțin de 1% dintre pacienții cu sindrom antifosfolipid, fie primar, fie asociat cu lupus sistemic eritematos. Capace relevă sindromul antifosfolipid în aproximativ 50% din cazuri. Capacele pot fi precipitate prin boli infecțioase, proceduri chirurgicale sau întreruperea tratamentului cu anticoagularea. CAPS rata de mortalitate globală a scăzut în ultimul deceniu și este acum aproximativ 30%. În spitalul nostru, a fost redus la 10%. Principalele diagnostice diferențiale sunt alți microangiopatiopatii trombotice și trombocitopenia indusă de heparină. Tratamentul capacelor constă în asociația empirică a anticoagulării și corticosteroizilor, plus imunoglobuline intravenoase de aur cu plasmă. Ciclofosfamida este adăugată la pacienții cu lupus sistemic eritematos. Prevenirea capacelor se bazează pe gestionarea adecvată a perioadei perioperatorii în care intervenția chirurgicală nu poate fi evitată, tratamentul prompt al infecției și educația pacienților cu sindrom antifosfolipid.

Textul integral al acestui articol este disponibil în PDF.

Cuvinte cheie: sindrom antifosfolipid, sindrom antifosfolipid catastrofos, lupus sistemic

Cuvinte cheie: sindrom antifosfolipid, sindromul de catastrofistru antifosfolipid, lupus sistemic eritematosus

Planul

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *